Экстрофия мочевого пузыря — это наиболее тяжелый порок развития мочевой системы. Представьте себе эписпадию, при которой расщепление продолжено на переднюю брюшную стенку и на переднюю стенку мочевого пузыря, когда отсутствуют кости таза, образующие лобок, а задняя стенка мочевого пузыря под действием внутрибрюшного давления выпячивается наружу. К счастью, экстрофия мочевого пузыря встречается довольно редко.
При соответствующей подготовке и опыте диагноз этого порока развития мочевого пузыря можно поставить на ранних сроках внутриутробного развития. Дети с экстрофией мочевого пузыря в ряде случаев — пожизненно тяжелые инвалиды, требующие постоянного ухода. Часто родители отказываются от этих детей. Поэтому судьбу беременности с подобной патологией необходимо обсудить совместно с акушером и детским урологом.
Лечение экстрофии мочевого пузыря проводят по нескольким направлениям, зависящим от степени тяжести болезни. Оно направлено на создание резервуара для мочи, который имел бы достаточную емкость и который можно произвольно опорожнять. В самых благоприятных случаях делают пластику мочевого пузыря и уретры местными тканями. В более тяжелых ситуациях приходится отводить мочу в кишку, хотя мы по возможности избегаем подобных вмешательств, дабы не объединять мочевые и каловые пути.
Наконец, в последние годы мы создаем искусственный мочевой пузырь из кишки, который можно произвольно опорожнять либо через уретру, либо через катетеризуемую стому из червеобразного отростка, один конец которого вшит в мочевой пузырь, а второй выведен в пупок и практически незаметен. Оперативное лечение, как правило, многоэтапное и начинается с периода новорожденности.
