мамочка.org - Портал для беременных и молодых мам. Практические советы молодым родителям. Беременность, роды, дети
  Войти или Зарегистрироваться
::  МАМОЧКА.ORG - Беременность. Роды. Дети  ::
Сделать стартовойСделать МАМОЧКУ домашней страничкой! 
Поиск по сайту
 
мамочка.org
web

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

21.01.2015 | Категория: Энциклопедия детских болезней

заболевание, характеризующееся повышенным разрушением тромбоцитов под влиянием фиксированных на них антител, направленных против антигенов собственных тромбоцитов
Симптоматика Заболевание встречается чаще у женщин молодого и среднего возраста Начало может быть как острым, так и постепенным Основным признаком являются кожные геморрагии и кровотечения из слизистых оболочек. Кожные геморрагии возникают после небольших травм или спонтанно, имеют вид петехий, чаще локализуются на конечностях и передней поверхности туловища. В местах инъекций появляются крупные кровоизлияния. Характерны носовые, желудочно-кишечные, десневые, маточные кровотечения. Объективно на коже выявляются как свежие, так и старые (отцветающие) геморрагии. Отмечается положительный симптом жгута и щипка. В крови — значительное снижение числа тромбоцитов вплоть до полного их исчезновения. При острых кровопотерях возможны снижение содержания гемоглобина, ретикулоцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз. Количество ме-.гакариоцитов в костном мозге увеличено, отшнуровка тромбоцитов отсутствует Отмечается удлинение времени кровотечения, отсутствие ретракции кровяного сгустка. Течение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры обычно хроническое, рецидивирующее под влиянием инфекций, травм, беременности. Острые формы могут излечиваться Заболевание может осложняться развитием анемии, кровоизлиянием в мозг, яичники.
Диагноз заболевания следует заподозрить при наличии геморрагического синдрома у больных тромбоцитопенией, не связан-,ной с определенными этиологическими факторами. При дифференциальной диагностике необходимо исключить тромбоцитопении, связанные с приемом некоторых медикаментов, вирусной инфекцией, а также тромбоцитопении, обусловленные недостаточной продукцией тромбоцитов (острые лейкозы, аплазия кроветворения, метастазы рака в костный мозг) и повышенным их потреблением при синдроме диссеминированного внутрисосудистога свертывания (см.)
Лечение. Назначают глюкокортикоидные гормоны, в частности преднизолон из расчета 1 мг/кг с последующим снижением дозы и отменой препарата после нормализации числа тромбоцитов. При неэффективности глюкокортикоидов в течение нескольких месяцев, а также при рецидиве показана спленэктомия, а при отсутствии эффекта назначают иммунодепрессанты (азатиоприн, лейкеран)


Похожие статьи:
Наследственные коллагенопатии
21.01.2015
Продуктами работы генов могут быть не только ферменты, но и другие белки, например, гемоглобин, транспортные белки крови, структурные белки клеточных мембран, антитела, белковые гормоны и др. Примером патологии с нарушением структурных белков являются наследственные коллагенопатии. Наследственные коллагенопатии — обширная группа заболеваний, обусловленных нарушением процесса синтеза или распада основного структурного белка соединительной ткани — коллагена. При патологии обмена [...]
Муковисцидоз
21.01.2015
Муковисцидоз (кистозный фиброз поджелудочной железы) проявляется системным поражением всех экзокринных желез организма — бронхолегочной системы, кишечника, поджелудочной железы, слюнных, потовых, слезных, что приводит к образованию вязкого секрета. Муковисцидоз — это одно из самых распространенных моногенных заболеваний с аутосомно-рецессивным типом наследования. На сегодня Муковисцидоз является одним из наиболее хорошо изученных на молекулярном уровне заболеванием. В гене муковисцидоза [...]
Галактоземия
21.01.2015
Другим заболеванием, при котором дефект одного гена приводит к серьезным биохимическим сдвигам в организме, вызывающим нарушение развития и даже гибель ребенка, является галактоземия, которая встречается у одного из 15-20 тысяч новорожденных. Заболевание проявляется с первых месяцев жизни ребенка и связано со вскармливанием грудным или коровьем молоком. Известно, что основным углеводом в молоке является молочный сахар — лактоза. В норме лактоза в желудочно-кишечном тракте расщепляется на [...]
Фенилкетонурия
21.01.2015
Фенилкетонурия — наследственная аминоацидопатия, передающаяся по ауто-сомно-рецессивному типу. Среди новорожденных частота фенилкетонурии составляет примерно 1:10 000, а среди умственно отсталых детей — 1:1000. Как известно, белки пищи в желудочно-кишечном тракте расщепляются до аминокислот, которые всасываются в кровь. Аминокислота фенилаланин в норме под влиянием ферментов, образующихся в печени, превращается в аминокислоту тирозин. Синтез ферментов, как уже говорилось, находится под [...]
Заболевания, обусловленные генными мутациями
21.01.2015
Моногенные болезни обусловлены мутациями в одном гене. Они наследуются по законам Менделя и могут различаться по типу наследования, характер которого зависит от места расположения измененного гена в хромосоме. Если «больной» ген находится в аутосоме, то тип наследования заболевания называется аутосомно-доминантным, или аутосомно-рецессивным. Если мутантный ген расположен в половой хромосоме^Х или Y), то говорят о доминантном или рецессивном Х- или Y-сцепленном типе [...]
Аномалии половых хромосом
21.01.2015
Общими признаками аномалий половых хромосом являются: • изменения роста (уменьшение или увеличение по сравнению со сверстниками); • нарушение строения наружных гениталий: уменьшение в размерах яичек, полового члена у мальчиков; • замедление формирования вторичных половых признаков (отсутствие оволосения в области лобка и подмышечных впадин у детей обоего пола, нагрубание молочных желез у мальчиков в пубертатном возрасте, нередко вызывающие насмешки у их друзей, и, наоборот, отсутствие [...]
Наша реклама