Врожденные пороки сердца возникают вследствие нарушений нормального развития системы кровообращения в период внутриутробного развития плода. В пх формировании решающее значение имеют различные неблагоприятные влияния на организм беременной женщины и плод в сроки от третьей до восьмой недели внутриутробной жизни, соответствующие формированию сердца.
Причины заболевания. Из неблагоприятных факторов в первую очередь следует отметить вирусные заболевания, перенесенные женщиной в первые три месяца беременности, — грипп, краснуха, острые респираторные инфекции, герпес и др. Имеют значение также хронические заболевания матери, профессиональные вредные для организма факторы у родителей, интенсивное использование во время беременности различных лекарств, алкоголизм родителей, курение, наследственное предрасположение.
Вероятность рождения детей с врожденным пороком сердца у матерей, страдающих сахарным диабетом, — 3—5%, хроническим алкоголизмом — 30%. У матерей, имеющих врожденный порок сердца, в 5% случаев рождаются дети с пороком сердца.
Симптомы заболевания. При тяжелом течении порока дети отстают в физическом развитии, плохо прибавляют в весе, часто болеют респираторными заболеваниями. Основными жалобами являются быстрая утомляемость, одышка при нагрузке, а затем и в покое. Кожа бледная. Появление цианоза всегда свидетельствует о прогрессировании нарушений кровообращения, требующих срочных лечебных вмешательств.
Клиническая картина. Врожденные пороки сердца весьма разнообразны по характеру анатомических и функциональных нарушений, что определяет их клиническую картину, течение и прогноз. Наиболее часто встречаются врожденные пороки сердца, при которых имеется отверстие в перегородке сердца между предсердиями и желудочками (дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки), благодаря которому часть артериальной крови из левой половины сердца непосредственно поступает в правую половину сердца (венозную). При открытом артериальном протоке (сосуде, который соединяет аорту и легочный ствол и закрывается после рождения ребенка) часть обогащенной кислородом крови из аорты через проток протекает непосредственно в легочный ствол.
При всех этих пороках в большой круг кровообращения поступает меньше артериальной крови, чем в норме. Артериальная же кровь частью поступает в малый круг кровообращения, вызывая его перегрузку, затем возвращается в левую половину сердца. Таким образом часть артериальной крови минует большой круг кровообращения, в результате чего ухудшается снабжение кровью органов и систем. Чем больше артериальной крови в малом круге кровообращения, тем тяжелее протекает порок.
Лечение. Постановка диагноза «открытый артериальный проток» является показанием к его хирургическому закрытию (операции).
При дефекте межжелудочковой перегородки при наличии недостаточности кровообращения возможно медикаментозное лечение. Если же оно неэффективно, показана хирургическая коррекция порока. При благоприятном течении порока, отсутствии выраженных нарушений кровообращения необходимо наблюдение врача-кардиолога, но от хирургического лечения порока можно воздержаться в надежде на спонтанное (самостоятельное) закрытие дефекта межжелудочковой перегородки, которое наблюдается у 10—50% больных.
