мамочка.org - Портал для беременных и молодых мам. Практические советы молодым родителям. Беременность, роды, дети
  Войти или Зарегистрироваться
::  МАМОЧКА.ORG - Беременность. Роды. Дети  ::
Сделать стартовойСделать МАМОЧКУ домашней страничкой! 
Поиск по сайту
 
мамочка.org
web
Болезнь Абта - Леттерера - Сиве
Вид гистиоцитоза Х у детей Чаще встречается у детей раннего возраста. Развивается остро (реже исподволь) с высокой лихорадкой, кожными высыпаниями (папулы в области грудины, позвоночника с желтоватыми корочками, геморрагии, мокнутие, себорея), гепатоспленомегалией, генерализованным увеличением лимфатических узлов, отитами и/или мастоидитами, поражением легких (интерстициальная пневмония), поражением плоских костей, несахарным мочеизнурением, экзофтальмом, повышенной СОЭ, нейтрофильным [...]
Гистиоцитоз Х у детей
группа заболеваний неясной этиологии с общим патогенезом, в основе которого лежит реактивная пролиферация гмстиоцитов с накоплением в них продуктов нарушенного обмена. Этиология и патогенез гистиоцитоза неясны. Предполагают, что в основе лежит иммунопатологический процесс, способствующий очаговой или диссеминированной пролиферации гистиоцитов. Клиническая картина гистиоцитоза. Различают три формы гистиоцитоза X: болезнь Абта - Леттерера - Сиве, болезнь Хенда - Шюллера - Крисчена [...]
Гипотиреоз у детей
заболевание, обусловленное понижением функции щитовидной железы. Гипотиреоз может развиться как вследствие непосредственного поражения железы (первичный гипотиреоз), так и в результате нарушенной регулирующей тиреотропной функции гипоталамо-гипофизарной системы (вторичный гипотиреоз). Гипотиреоз может быть врожденным или приобретенным. Для детей большее значение имеет первичный врожденный гипотиреоз - результат нарушения внутриутробного развития щитовидной железы или (реже) генетического [...]
Гипервитаминоз D
состояние, возникающее при передозировке витамина D или повышенной индивидуальной чувствительности к нему с развитием симптомокомплекса D-витаминной интоксикации. Этиология гипервитаминоза D. Применение больших доз витамина D для лечения или профилактики; обычно суммарная доза выше 1 млн ME. Иногда гипервитаминоз вызывают и небольшие дозы (4-8 тыс. ME), что объясняют повышенной чувствительностью к витамину D. Патогенез. Основным является токсическое действие витамина D на клеточные [...]
Гемофилия
наследственная болезнь, передаваемая по рецессивному сцепленному с Х-хромосомой типу, проявляющаяся повышенной кровоточивостью. Гемофилия передается по наследству через потомство сестер и дочерей больного. Женщины-кондукторы передают гемофилию не только своим детям, а через дочерей-кондукторов - внукам и правнукам, иногда и более позднему потомству. Болеют мальчики (гемофилия С встречается и у девочек). Выделяют три формы гемофилии -А, В и С. При гемофилии А отсутствует фактор VIII, при [...]
Галактоземия
наследственное заболевание, в основе которого лежит метаболический блок на пути преобразования галактозы в глюкозу. Галактоза, поступающая с пищей в составе молочного сахара -лактозы, подвергается фосфорилированию, причем образуется галактозо-1-фосфат; дальнейшее его превращение при заболевании не происходит в связи с наследственным дефектом ключевого фермента -галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы. Галактоза и галактозо-1 -фосфат накапливаются в крови и тканях, оказывая токсическое [...]
Васкулит геморрагический у детей
Этиология васкулита геморрагического не вполне ясна. Причинное значение имеют острые и хронические инфекции, токсико-аллергические факторы (яйца, рыба, молоко, прививки, некоторые лекарства, гельминты). Патогенез сложен. Придается значение образованию токсических субстанций, влияющих на стенки кровеносных сосудов, увеличивая их проницаемость. Определенную роль отводят иммунокомплексным поражениям сосудистой стенки (обнаружение в коже и стенке сосудов иммуноглобулинов А, М, G, фибриногена, [...]
Атаксия телеангиэктатическая (синдром Луи-Бар)
Относительно редкое заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования. Патогенез до конца не раскрыт. В последние годы все больше сторонников приобретает мнение, что нарушение репарации ДНК служит причиной делеции хромосом, а также проявлений клинических симптомов в целом. Аномалии, как правило, связаны с хромосомой 14. Дефицит IgA объясняется не отсутствием соответствующего структурного гена, а блоком клеточного созревания (персистенция IgA) и выработкой анти-lgA-антител. Причинная [...]
Альфа-1-антитрипсина дефицит
альфа (один)-Антитрипсин - низкомолекулярный протеазный ингибитор, подавляющий активность многих протеолитических знзимов: трипсина, химотрипсина, плазмина, тромбина, эластазы, гиалуронидазы, протеаз лейкоцитов, макрофагов, микроорганизмов и др. В основе ряда наследственных заболеваний лежит дефицит а,-антитрипсина - гликопротеина, синтезируемого в печени. У 0,03- 0,015% (т. е. 1 на 3000-6000) новорожденных активность альфа (один) -антитрипсина резко снижена. Дефицит и, -антитрипсина [...]
Альвеолит аллергический
(гиперчувствительный пневмонит, ингаляционные пневмопатии, "легкое птицеводов", "легкое фермера" и др. ) - патологический процесс в легких, возникающий в ответ на известный причинный фактор - аллерген (органическая или неорганическая пыль, грибы, бактерии и др. ) и выражающийся гиперергической реакцией. Имеют значение как антигенная структура причинных факторов, так и особенности ответной реакции макроорганизма. Патогенез альвеолита аллергического. Гидролитические ферменты альвеолярных [...]
Наша реклама