Изолированный стеноз (сужение отверстия) легочной артерии характеризуется препятствием для тока крови из правого желудочка в малый круг кровообращения. При небольшом стенозе дети длительное время нормально растут, развиваются, и диагноз порока ставится при случайном выявлении врачом изменений в сердце — обычно в возрасте 5—12 лет. При выраженном стенозе ребенок в раннем возрасте начинает жаловаться на одышку, боли в сердце, сердцебиение. Такое течение порока требует хирургического лечения.