Врожденный фиброз печени — это болезнь, которая проявляется портальной гипертензией и сохраняет функции печени, наследуется, как правило, по аутосомно-рецессивному типу. Чаще всего распространено у детей раннего и постнатального возраста.
При этом заболевании немного увеличена печень, поверхность не меняется, но может быть покрыта мелкими звездообразными белесоватыми пятнышками. В гистологии портальные тракты немного расширены так, как разрастается фиброзная ткань. Строение долек сохранены, узлы регенерации и повреждение клеток печени не наблюдаются, нет признаков холестаза в дольках. Не имеют изменения и функциональные пробы. Выявляются пищеводные и желудочные кровотечения из-за разрыва вен пищевода, наблюдающиеся в возрасте трех лет и являющиеся причиной смерти. Фиброз печени сочетается с заболеваниями врожденного характера других органов. Наблюдается неполноценность почек, имеющая расширенные канальца, и иногда частичные почечные кисты.
От наличия определенных симптомов различают формы заболевания с портальной гипертензией, холангитическая форма, смешанная портально-холангитическая и латентная.
Установление диагноза происходит на основании определенной клинической картины. Обязательным при диагностике является метод биохимического исследования крови. Также необходимы лапароскопия, эхосканирование печени, реогепатография и пункция печени.
Лечение происходит в стационаре, назначаются такие же средства, как и в период обострения гепатита хронического характера, и посиндромная терапия. Если имеется асцит или отеки обязательно ограничивают поступление в организм натрия. Пища назначается с большим содержанием калия, альбумин, мочегонные средства, препараты, которые останавливают кишечное, желудочное и пищеводное кровотечение. Для лечения врожденной формы фиброза печени прогноз хороший, исключая редкие случаи холангиокарциномы и наблюдение прогрессирующих форм почечной недостаточности у взрослых и детей подросткового возраста.
Люди, у которых выявлено это заболевание, имеют поражения почек, которое самостоятельно может изменить течение заболевания.
Для профилактики врожденного фиброза печени рекомендуют соблюдать диеты, режим, исключить употребление токсических веществ. Обязательным является предупреждение заболеваний женщины в период беременности.